Choroby rzadkie

Nadciśnienie płucne to wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płucnych. Tętnice to duże naczynia krwionośne przenoszące krew z serca do innych części ciała. Te idące do płuc nazywane są tętnicami płucnymi.

Nadciśnienie płucne jest chorobą rzadką. Różni się od nadciśnienia, czyli wysokiego ciśnienia krwi w tętnicach prowadzących do reszty ciała. Nadciśnienie tętnicze występuje znacznie częściej niż nadciśnienie płucne.

• W przypadku nadciśnienia płucnego serce musi pracować ciężej, aby przepompować krew przez płuca.
• Nadciśnienie płucne powoduje uczucie osłabienia i duszność.
• Aby stwierdzić, czy masz nadciśnienie płucne, lekarze wykonają prześwietlenie klatki piersiowej i USG serca. Ostateczne rozpoznanie opiera się na cewnikowaniu prawostronnym serca.

Nadciśnienie płucne jest często spowodowane przez:

• Niewydolność lewej strony serca.
• Zaburzenia powodujące niski poziom tlenu we krwi, takie jak ciężka przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP) lub bezdech senny.
• Zakrzepy krwi w płucach (zatorowość płucna).

Inne przyczyny to niedokrwistość sierpowatokrwinkowa i niektóre leki, takie jak fenfluramina (i inne powiązane leki odchudzające), amfetamina, kokaina i selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI). Czasami nadciśnienie płucne jest spowodowane chorobą dziedziczną.

Choroba przewlekłego zakprzepowo – zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH) jest nieprawidłowym wynikiem ostrej zatorowości płucnej, w której świeże skrzepliny nie rozpuszczają się w pełni i prowadzą do zwłóknienia oraz blokady tętnic płucnych. To powoduje wzrost oporu w płucach, co z kolei wymaga wzmożonego wysiłku prawej komory serca przy wyższym ciśnieniu, prowadząc do niewydolności serca. Choroba ta ma często miejsce u osób młodych pomimo stosowanego leczenia przeciwzakrzepowego.

W Polsce rocznie diagnozowanych jest około 80-100 nowych przypadków CTEPH, co stanowi chorobę ultrarzadką, jednak często dotykającą młode osoby i prowadzącą do niepełnosprawności oraz skrócenia długości życia. Szacuje się, że aż 25% przypadków tej choroby w naszym kraju pozostaje nierozpoznawanych lub błędnie diagnozowanych, co stanowi istotne wyzwanie dla systemu opieki zdrowotnej.

Najważniejszymi czynnikami ryzyka CTEPH są:

• nawracające epizody zatorowości płucnej,
• trombofilia (skłonność do nadmiernego krzepnięcia krwi) w tym zespół antyfosfolipidowy,
• przewlekłe choroby zapalne, takie jak zapalenia kości,
• choroby nowotworowe,
• usunięcie śledziony, co może również sprzyjać rozwojowi CTEPH,
• obecność zakażonych elektrod stymulatorów lub końcówek portów naczyniowych w dużych żyłach.

Osobami, które kwalifikują się do diagnostyki w kierunku CTEPH, są pacjenci po przebytym ostrym zatorze płucnym, nieodzyskujący wcześniejszej formy fizycznej, niezależnie od ich wieku, masy ciała czy współchorobowości.

CTEPH to postępująca choroba, która prowadzi do rozwoju niewydolności prawokomorowej serca. Objawy tej choroby pogarszają się wraz z upływem czasu i mogą obejmować:

• zmniejszoną wydolność fizyczną,
• duszność podczas wysiłku i w spoczynku,
• obrzęki kończyn dolnych,
• gromadzenie płynu w jamie otrzewnej i opłucnej,
• zasłabnięcia oraz krwioplucie.

Te objawy są typowe dla zaawansowanego zakrzepowo – zatorowego nadciśnienia płucnego. Im wyższe jest ciśnienie w tętnicy płucnej, tym bardziej złośliwy jest przebieg choroby i szybciej prowadzi do niewydolności serca.

W Polsce są dostępne wszystkie metody leczenia CTEPH: farmakoterapia, która rozszerza tętnice płucne, balonowa angioplastyka płucna oraz kardiochirurgia.